МЗ: Медицина и Здоровье

МЗ: Медицина и Здоровье


профилактика, диагностика и лечение

Нарушения жирового обмена

Рубрика: Диагностика и симптоматика

Рост задерживается и при липоидозах — как при хронической форме болезни Gaucher, так и в отдельных случаях болезни Hand—Schuller—Christian.

Ранняя (инфантильная) форма болезни Gaucher проте­кает злокачественно и заканчивается смертью ребенка в возрасте 1—2 лет. Хроническая форма развивается при прогрессивном и значительном увеличении селезенки, а отчасти и печени. Помимо желтоватой пигментации кожи, нередко появляются боли в ко­стях и при далеко зашедших формах — кровоизлияния в кожу (тромбоцитопения). Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения и уплотнения костного вещества. Кроме задержки роста устанавливается и гипогенитализм.

При болезни Hand—Schuller—Christian речь идет о вторичном накоплении холестерина в ретикулярных клетках с образованием гранулем из клеточных элементов преимущественно в скелете, чем обусловливается образование костных дефектов, особенно характерных для костей черепа. Отставание в росте наблюдается тогда, когда это заболевание развивается в дошколь­ном детском возрасте с образованием костных гранулем в осно­вании черепа и нарушаются функции гипофиза и гипоталамуса в сочетании с развитием несахарного диабета.





загрузка...

Comments are closed.