МЗ: Медицина и Здоровье

МЗ: Медицина и Здоровье


профилактика, диагностика и лечение

Наследственный характер ряда опухолей в детском возрасте

Рубрика: Злокачественные опухоли у детей

D. Angio (1979) указывает, что нефробластома возникает, как правило, в порочно развитой почке.

Наличие недифференцированных элементов. Часто (если не произошло озлокачествления тератомы) они свидетельствуют только о незрелости тканей, а не о злокачественности. Следует отметить, что далеко не всегда можно провести границу между доброкачественной и злокачественной тератомой. По данным А. П. Авцына, Т. Е. Ивановской (1981), гистологическая картина некоторых опухолей у детей настолько своеобразна, что невозможно отличить саркоматозные клетки от эпителиальных. Особенно трудно распознавание цитологической картины материалов, полученных путем пункционной биопсии или мазков с опухоли.

Известно около 100 генетически обусловленных синдромов, которые предрасполагают к развитию необластических процессов в детском, возрасте. В одних случаях новообразование является обязательной составной частью синдрома (нейрофиброматоз, голубой невус и т. д.), при других резко повышается вероятность возникновения опухоли (синдромы Хиппеля—Линдау, Штурге-Вебера, Клиппеля — Треноне — Вебера). Большинство опухолей, встречающихся у детей раннего возраста, наследуются по аутосомно-доминантному типу.

К наследственным опухолям относится пигментная ксеродерма. Мы наблюдали пять таких больных. Е. Каудри (1948) описали одну семью, в которой здоровые мать и отец были двоюродными братом и сестрой. У них было 10 детей, из числа которых второй, шестой и седьмой ребенок (все девочки) заболели пигментной ксеродермой. Сестра матери была замужем также за двоюродным братом с материнской стороны. У этих супругов (они считались здоровыми) было 5 детей. Из них второй и пятый ребенок погибли от пигментной ксеродермы.

С. Kollor (1948) составил большой обзор литературы и описал 3 семьи, в которых были больные пигментной ксеродермой. На ее фоне в 100% случаев возникает рак кожи. Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Первое семейное заболевание ретиобластомой описано в 1821 г. S. Lerche, который обнаружил опухоль у 4 из 7 детей в одной семье. A. Nielsen, М. Goldshmidt (1968) указывают, что наследственность ретинобластомы связана с доминантным геном. По их сведениям, в больницах Копенгагена в 1910 — 1915 гг. по поводу ретинобластомы лечились 69 больных, из которых 13 умерли. Дети (131) этих больных (в том числе 124 в 60 семьях) были здоровы, а 7 детей из 6 семей унаследовали это заболевание. Reese А. (1951) считает, что более половины детей, родители которых страдали ретиобластомой, впоследствии оказываются пораженными этой опухолью.

Различают приобретенную (в 60% всех случаев) и врожденную формы ретинобластомы (Francois J., 1975). Все они обусловлены мутационными сдвигами, вследствие которых нормальные ретинальные клетки превращаются в ретинобластомные элементы. Предполагается, что мутации вызываются вирусами или рентгеновским облучением, но обе формы имеют сходный гистогенез — делеция хромосомы 13 в клетках опухоли (Francous J. et al., 1975; Knudson A., 1978).

По мнению R. E. Hswortih (1969), A. Knudson (1976), наследственный характер ретинобластомы подтверждают следующие факты. Семейные случаи имеют двусторонний характер, и заболевание наследуется половиной потомства независимо от пола. Для спорадической билатеральной ретинобластомы также характерно наследование у 50% потомства. Односторонняя спорадическая ретинобластома наследуется 8-25% детей. Ретинобластома развивается у родственников больного, хотя родители здоровы. Ретинобластомы возможны у всех детей здоровых родителей.





загрузка...

Comments are closed.