МЗ: Медицина и Здоровье

МЗ: Медицина и Здоровье


профилактика, диагностика и лечение

Опухоль Вильмса

Рубрика: Злокачественные опухоли у детей

По мнению большинства авторов, опухоль Вильмса развивается из метанефрогенной мезодермы (Глазунов М. Ф., 1947; Евтюхин Е. В.,-1955; Farben S. et al., I960; King В., 1968; Поттер Э., 1971: Thompson et al., 1973, и др.). В ней всегда обнаруживаются клетки двух типов — эпителиальные и соединительнотканные. По данным B. Н. Суховой (1974), разрабатывавшей материал нашей клиники, критерием опухоли Вильмса является обязательное наличие недифференцированной опухолевой ткани или нефрогенных структур на разных уровнях развития. Эпителиальные и соединительнотканные элементы могут встречаться в различных сочетаниях, иметь различную степень дифференцнровки и даже быть настолько недифференцированными, что норой трудно определить их гистогенез. Кроме основных клеток в опухоли всегда представлена фиброзная строма с большим количеством мелких сосудов типа капилляров и более крупных артериальных стволов. Иногда наблюдается выраженный ангиоматоз. Строма местами рыхлая, отечная, может принимать характер зародышевой мезенхимной ткани из-за наличия в пей клеток звездчатого типа. Около 30% ее составляют гладкие и поперечные мышечные волокна, хрящевая ткань, кость, нервные стволы и т. д. Часто встречаются очаги кровоизлияния и некроза ткани.

В. П. Сухова (1974) предположила, что опухоль Вильмса является тератомой, в которой представлены все три зародышевых листка без каких-либо местных особенностей, то есть без четкой нефрогевной дифференцнровки. Возможно, этим объясняется частота сочетаний пороков развития и нефробластомы. Может быть, опухоль Вильмса является также последствием тератогенного влиянии на плод, тем более, что описаны случаи возникновения ее эктопичоски и как компонента тератом крестцово-копчиковой локализации (хотя редко находят экстраренально, где она располагается но ходу распространения эмбриональных метанефрогенных клеток).

По нашим данным, экстраренальное расположение опухоли описано в 27 случаях. Так, V. Adam и со авт. (1983) привели свое наблюдение и сообщили о 9 подобных. У больного 10 лет была выявлена безболезненная, неподвижная опухоль от лона до пупка со смещением слепой кишки кпереди, вверх и кнаружи. Удалены одна забрюшинная круннодольчатая, частично инкапсулированная опухоли, размером 14x11x7 см, спаянная (неинфильтрирующая) с аортой и полой веной и другая (3x2x2 см) — на брюшине ретро-везикального кармана. Из описанных опухолей Вильмса 4 возникли внутри тератом. Авторы не исключают возможного происхождения опухоли из эмбрионального гребешка почечной ткани,

По мнению В. А. Самсонова (1970), название опухоли адено-саркома связано с тем, что иногда при исследовании опухоли Вильмса видны только или почти только солидные очаги разрастаний из мелких недифференцированных клеток вытянутой формы, веретенообразные, бедные цитоплазмой, со значительным количеством митозов, часто с пучковым расположением, напоминающим саркоматозную опухоль.

Lucke, Schlumberger (1957) полагают, что переход от эпителиальных к саркомоподобным структурам в нефроме возможен, если эпителий и соединительная ткань имеют единую основу своего происхождения в виде нефрогенной (точнее метанефрогешюй) бластомы.

Тщательное изучение морфологии опухоли Вильмса, включая электронно-микроскопическое исследование, не внесло полной ясности. Одни авторы подтверждают теорию, согласно которой опухоль развивается из эмбриональной ткани постоянной почки, то есть метанефрогенной бластомы. Другие считают, что в ее происхождении принимают участие два зародышевых листка (мезодерма и эктодерма), то есть опухоль может не содержать дифференцирующих элементов нефрогенной ткани (Сухова В. Н., 1974; Masson М. 1974).

И. Н. Шванбергер (1966), М. Willis (1966) полагают, что мультипотентные мезенхимные клетки недифференцированной почечной ткани сохраняются, по-видимому, в зрелой ткани почки в виде своеобразного камбия или клеток предшественников, которые могут являться матриксом для развития опухоли Вильмса. При начавшемся бластомогенном процессе эти клетки путем дивергирующейся дифференцировки, свойственной всем: эмбриональным тканям, дают совершенно чуждые почке ткани (Авцын А. П., Ивановская Т. Е„ 1965).

Широкое морфологическое исследование опухоли Вильмса позволило выявить новые подробности ее строения. При импрегнации срезов ткани опухоли азотнокислым серебром удалось обнаружить и аргирофильные волокна вокруг железистых структур и клеточных групп стромы, иногда с образованием сети (Васильева Н. П., Болховитинова Л. М., 1961). Vakil и со авт. (1965) описали нефробластому, в которой преобладал ороговевающий плоский эпителий.

Пожалуй, до 1960 г. опухоль Вильмса воспринималась и морфологами и клиницистами как единая опухоль. Но к этому году многими исследователями было установлено, что на прогноз заболевания влияют не только клиническое течение и лечение, но и гистологические особенности опухоли. В связи с этим повысился интерес к ее особенностям и вариантам строения. Было установлено, что под опухолью Вильмса скрываются различные опухоли, которые в гистологической классификации опухолей почек (Международная гистологическая классификация опухолей № 25) объединены под названием нефробластические опухоли. К ним отнесены нефробластома (опухоль Вильмса), мезобластическая нефрома, мультилокулярная (многокамерная) кистозная нефрома. В этой гистологической классификации указывается, что нефробластические опухоли встречаются у младенцев и детей, редко у взрослых. Они могут содержать элементы нескольких из указанных типов опухолей, что свидетельствует о существовании между ними определенной зависимости.

Выводы гистологической классификации опухолей почек основывались на внимательном изучении различных морфологических вариантов опухоли Вильмса. Так, А. В. Ясонов (1917) указывает, что среди различных нарушений развития почки есть такой, при котором может развиваться патологическая дифференцировка метанефрогенной бластомы в различных вариациях. Процесс может затронуть только небольшую группу клеток, и тогда в нормальной почке доношенного новорожденного или ребенка нескольких лет жизни видны участки недифференцированной метанефрогенной бластомы с дифференцировкой нефронов (Поттер Э., 1971). Если в процесс вовлекается большая часть почки, то наблюдается состояние, которое Howa, Holman (1961) назвали нефробластоматозом.

Нефробластоматоз (который мы наблюдали в нескольких случаях) описан D. VlachQs и со авт. (1968), Lebreil и со авт. (1970), Bar-Ziv и со авт. (1975) и др. Как указывают многие авторы, нефробластоматоз раньше причислялся к опухоли Вильмса. При нефробластоматозе отмечается двустороннее увеличение почек. D. Vla-chos (1968) описал эту патологию у преждевременно родившегося ребенка. Макроскопически отмечалась более нежная дольчатость почки, чем у зародыша; на поверхности разреза были видны участки с микроскопическим строением нефрогенной бластомы. При гистологическом исследовании в почках обнаруживались многочисленные участки недоразвитой почечной ткани, имеющей тенденцию к дифференциации. Среди недоразвитых клубочков и канальцев наблюдалась пролиферация веретенообразных и круглых клеток умеренной величины.

Bar-Ziv (1975) при нефробластоматозе наблюдал чередование участков измененной почечной ткани с признаками пиелонефрита с очагами метанефральной гамартомы и нефробластоматоза. Bove, Koffler (1969) считают, что нефробластоматоз, хотя и имеет признаки опухолевой пролиферации и аномалии развития, не следует рассматривать как опухоль, так как потенциальные возможности опухолевой трансформации пока неизвестны. Авторы называют его узловой почечной бластомой.





загрузка...

Comments are closed.