МЗ: Медицина и Здоровье

МЗ: Медицина и Здоровье


профилактика, диагностика и лечение

Мезобластическая нефрома

Рубрика: Злокачественные опухоли у детей

Наибольший интерес представляет выделение в последние годы из группы опухолей Вильмса мезобластической нефромы. Это новообразование встречается у новорожденных и в раннем детстве и, по-видимому, не описано у детей старше одного года. Мезобластическая нефрома гистологически отличается своими фибробластическими характеристиками и обладает минимальным полиморфизмом ядра и минимальной активностью деления клетки (Sutof W., 1973). Хотя внутри опухоли можно найти очаги патологических тубулярных структур и гдомерул, они все же рассматриваются как окруженные опухолью, а не как новообразование. Даже несмотря на то, что эти опухоли могут достигать огромных размеров, они не дают метастазов и их лечение может быть ограничено лишь хирургическим вмешательством. Мезобластические нефромы, по мнению W. Sutov, составляют около 50% всех опухолей почек у детей до 1 года и включение их в статистику опухолей Вильмса изменяет результаты лечения.

Группа авторов, возглавляемая Shyder (1981), за 1929-1979 гг. мезобластическую врожденную нефрому наблюдали у 8 больных в возрасте до 6 мес. По их данным, заболевание, как правило, начиналось с появления опухоли в животе по средней линии выше верхней наружной подвздошной ости. При внутривенной урографии обнаруживали деформацию чашечно-лоханочного аппарата внутрипочечной опухолью. При селективной ангиографии выявлялась высоковаскуляризованная опухоль почки. До операции у всех больных был поставлен диагноз опухоли Вильмса. На разрезе ткань опухоли напоминала фиброзную структуру матки или узел лейомиомы с участками кровоизлияний и некрозов.

Мезобластическую нефрому до гистологического исследования практически невозможно отличить от истинной нефробластомы, поэтому до операции проводится неадекватное лечение. Опухоль состоит из веретенообразных клеток, похожих на гладкомышечные и образующих переплетающиеся пучки.

Ткань опухоли не имеет четкой границы с окружающей паренхимой почки и часто как бы смешана с нефронами.

Прежде чем эта опухоль была названа окончательно мезобластической нефромой, она фигурировала (нередко и в настоящее время) под различными названиями: врожденная мезобластическая нефрома, эмбриональная почечная гамартома, мезенхим-ная опухоль ночки, липоангнома, лейомнома почки, лейомио-матозная гамартома, фетальная гамартома. Точное определение этой опухоли необходимо и для того, чтобы провести соответствующее лечение и правильно определить прогноз. Некоторые авторы указывают, что после удаления у новорояеденных и грудных детей опухолей, которые при гистологическом исследовании трактовались как мезобластические нефромы, возникали рецидивы и метастазы, представляющие собой истинные нефробластомы (Nalkor Н., Preheard О., 1973; Harms М. et. al., 1975). Авторы предлагают считать мезобластическую нефрому истинной опухолью.

Можно допустить, что сообщения о рецидивах и метастазах мезобластической нефромы связаны с неправильным гистологическим определением опухоли. Возможно, также, что мезобластическая нефрома, являясь опухолью Вильмса в высшей степени дифференцировки, в незначительных (по объему) своих участках несет элементы недифференцированной нефробластомы, которые и способствуют возникновению рецидивов и метастазов.

При помощи детального гистологического исследования, включая электронно-микроскопическое, выделяют гистологические подтипы нефробластомы. Ряд авторов указывают на возможность сочетания Гистологических подтипов нефробластомы. Так, P. Gon-zales-Crussi и со авт. (1983) при электронно-микроскопическом исследовании опухоли Вильмса в ряде случаев классифицировали опухоль как рабдомиосаркому, веретеноклеточную, возможно, лейомиосаркому и рабдоидную саркому.





загрузка...

Comments are closed.